APRAKSJA A ZESPÓŁ RETTA
-
10 lipca 2021
-
Pod pojęciem apraksja rozumiany jest zespół zaburzeń wykonywania celowych i świadomie kontrolowanych ruchów.
Kertesz definiuje apraksję jako „zaburzenie ruchów wymagających umiejętności planowania i realizacji kolejnych składników wyuczonego ruchu, niespowodowane zaburzeniami rozumienia lub porażeniem kończyn” (Pąchalska, 2014, s.412).
Według Liepmana apraksja dotyczy ośmiu kategorii ruchów: ruchów elementarnych, dosiebnych, wywołujących szczególny efekt, umownych, naśladowania, prostych, serii ruchów i ruchów arbitralnych (Pąchalska, 2014, s.410).
Pąchalska (2014, s.412) w swoim neuropsychologicznym ujęciu definiuje jednak apraksję jako „ zaburzenia wykonania przede wszystkim ruchów wyobrażonych, czyli takich, które wymagają umysłowego obrazu (wzorca) zamierzonego ruchu a następnie realizowania tego wzorca. W przeciwieństwie do ruchów automatycznych, wykonywanie ruchów wyobrażonych wymaga ciągłego procesu weryfikacji i korekcji” .
Wyróżnia się trzy rodzaje apraksji:
-ruchową ręki (mimo rozumienia polecenia słownego osoba nie jest w stanie ułożyć ręki
w określony instrukcją sposób, zwłaszcza w zakresie ruchów precyzyjnych, skoordynowanych i naprzemiennych);
– ideomotoryczną (przejawiająca się jako trudności w imitacji powiązana z asybmolią);
– wyobrażeniową (zaburzenie wykonywania sekwencji ruchów spowodowane wewnętrzną dezorganizacją programu wykonywania ruchu).
To właśnie apraksja stanowi największą trudność w zespole Retta. Najnowsze badania neuroobrazowe dowiodły, że „obszar mózgu odpowiedzialny za mowę jest nienaruszony. Jednakże brak kontroli ruchów i połączeń w systemie nerwowym uniemożliwia mówienie”. (Hunter, 2007).
Oznacza to, że osoba wie co chciałaby przekazać, ale apraksja skutecznie uniemożliwia komunikację za pomocą gestów czy mowy werbalnej. U części osób z zespołem Retta apraksją mogą być dotknięte również ruchy gałek ocznych. Mimo to badacze, na czele z Judy Lariviere i Susan Hanlin Norwell, ale i rodzice i terapeuci, są zgodni, że „wskazywanie wzrokiem (także jako sygnał potwierdzenia) jest najlepszą metodą dostępu do komunikacji alternatywnej i wspomagającej dla dziewczynek i kobiet z zespołem Retta”. (Lariviere, 2014/2015).
Co szczególnie ważne, osoba z apraksją „jest w stanie wykonać spontanicznie dany ruch, jednak na polecenie lub w sytuacji wymuszającej wykonanie tego ruchu pojawiają się charakterystyczne zaburzenia, określane mianem apraksji.” (Pąchalska, 2014, s.411)
Zaburzenia te dotyczą więc wyłącznie tych ruchów, które w określonym kontekście wymagają stworzenia swoistego planu lub programu sekwencji ruchów i ich realizacji w sposób szybki i skoordynowany.
Jednak to samo zadanie może zostać wykonane znacznie sprawniej jeśli wynika z wysokiej wewnętrznej motywacji i zostało zainicjowane przez samą osobę. Zatem pozorny brak reakcji lub jej opóźnienie nie wynika z braku zrozumienia a z apraksji (Burkhart, 2009, Burkhart, 2012; Hunter (2007) i Norwell, 2012).
Procesy poznawcze osób z zespołem Retta zachodzą w sposób umożliwiający komunikację, wskazywanie, rozumienie pytań. Rozwój tych procesów choć bywa opóźniony, zachodzi w sposób analogiczny jak u osób o typowym rozwoju. (Fishman, Djukic, Schwartz, 2013).
Obecnie wiadomo również, iż osoby z zespołem Retta mogą opanowywać kolejne umiejętności poznawcze, w tym czytanie i pisanie, gdyż możliwość uczenia się jest zachowana przez całe życie, a umiejętności poznawcze opanowane przed fazą regresu nie zanikają po regresie. (Fishman, Djukic, Schwartz, 2013).
Fishman, I., Djukic, A., Schwartz, R. G., Assessing language in girls with Rett syndrome:
An eye tracking study
Hunter, K., (2007),The Rett Syndrome Handbook Paperback
Pąchalska, M., (2012), Afazjologia , Warszawa: Wydawnictwo Naukowe PWN
Pąchalska, M., (2014), Neuropsychologia kliniczna. Urazy mózgu., Warszawa: Wydawnictwo Naukowe PWN
Pąchalska, M., Kaczmarek, B.L.J., Kropotov, J.D., (2014), Neuropsychologia kliniczna.
Od teorii do praktyki , (s. 437-451), Warszawa: Wydawnictwo Naukowe PWN
Linda J. Burkhart, Catching a Glimpse and Fueling the Flames of the Hidden Torch Within
Linda J. Burkhart, Rett Syndrome-Apraxia and Communication
Linda J. Burkhart, Multi-Modal Communication Strategies for Children Who have Rett Syndrome.
Linda J. Burkhart, Developing Habits for Communication Autonomy and Accessibility.
J. Burkhart , Key Concepts for Using Augmentative Communication with Children Who Have Complex Communication.
Norwell, S. H., Emergent Literacy for Girls with Rett Syndrome: The Six Building Blocks As conceptualized by Patricia Cunningham & Dorothy Hall.
Norwell, S. H., Closing The Learning Gap for Complex Kiddos. All Engaged, All Communicate, All Learn.